Dr. Monacelli

UP Chirurgia Plastica Ricostruttiva DEA Policlinico Umberto I°
Università degli Studi di Roma “ Sapienza”
Resp.ff. Dott. G. Monacelli, Dott.ssa S. Lotito, A. Tribuzi

Il granuloma riparativo a cellule giganti (GCRG) è una rara lesione intraossea non neoplastica associata a emorragia subperiostale, più comunemente riscontrata nelle piccole ossa tubolari delle mani e dei piedi (1). Si ritiene che la patogenesi, sia legata a un processo reattivo di emorragia intraossea, anche se una storia di trauma per il sito interessato è infrequente. La sintomatologia è aspecifica con dolore, impotenza funzionale e tumefazione. Estremamente rilevante, la difficoltà di fare diagnosi differenziale con altre patologie ossee di natura neoplastica. Infatti tutte le lesioni litiche dell’osso, sia reattive che neoplastiche, hanno simile presentazione clinica, qualcuna peculiare radiologica ma nessuna patognomonica. Sebbene sia considerato un processo benigno, il GCRG può talvolta presentarsi in modo aggressivo, ed è raccomandata l’escissione chirurgica.

ANAMNESI ED ESAME OBIETTIVO
Paziente, maschio di 16 anni, si presenta presso il nostro ambulatorio con dolore e tumefazione nel terzo dito della mano sinistra. La storia clinica del paziente non rivela pregressi traumi della mano. L’esame clinico evidenzia tumefazione a livello del terzo dito della mano sinistra e limitazione della motilità dello stesso. La radiografia della mano sinistra (fig. 1a) evidenzia due lesioni osteolitiche, circondate da distruzione corticale a livello delle falangi prossimale e media del terzo dito. In sede operatoria, si rileva la presenza di lesioni distruttive dell’osso, contenenti fluido e circondate da una fragile corticale, con presenza di aree di degenerazione cistica ed emorragie, rappresentate da un tessuto rosso scuro e di consistenza spongiosa. L’esame istologico dei frammenti intraoperatori mostra tessuto riccamente vascolarizzato con cellule fusate mononucleate, disseminate cellule giganti multinucleate osteoclasti-simili e istiociti raggruppati attorno alle aree emorragiche e di rigenerazione ossea.

DIAGNOSI
Le indagini istologiche sono coerenti con quelle radiologiche per diagnosi di GCRG. La diagnosi differenziale va fatta con il tumore a cellule giganti (GCT), il tumore marrone, l’osteosarcoma variante a cellule giganti, le cisti ossee.

TRATTAMENTO
In regime di Day Hospital il paziente si sottopone a intervento chirurgico in anestesia plessica brachiale. I punti chiave dell’intervento sono stati: incisione a Z, approccio trans-tendineo, curettage, innesto di idrossiapatite, stabilizzazione con fili di Kirschner, per la esigua rappresentazione di tessuto sano, al fine di prevenire una frattura patologica (fig.1 b,c). L’intervento è seguito da rieducazione motoria.

FOLLOW UP
A 6 mesi dall’intervento il recupero morfologico è completo, il paziente non riferisce dolore ed è tornato ad attività illimitate nell’uso della mano. Il “range” di motilità del terzo dito della mano sinistra è completamente recuperato, con equiparazione al test con dinamometro di Jamar nella forza di presa bilateralmente.

CONCLUSIONI
Diverse lesioni litiche dell’osso possono avere una similare presentazione clinica, quadro radiologico e aspetto patologico, siano esse reattive o neoplastiche. La distinzione tra GCT e GCRG è necessaria per conoscere il rischio di metastasi, non presenti nel secondo (2). Tra queste due entità non è possibile una diagnosi differenziale su base clinica o radiologica e/scintigrafica e risulta necessario un esame istologico per una corretta diagnosi. Tuttavia, in alcuni casi, le immagini istologiche di GCT potrebbero mostrarsi estremamente simili a quelle del GCRG, rendendosi quindi necessario un follow-up clinico e radiologico del paziente (3).
Più recenti studi si stanno svolgendo sull’analisi citologica, mostrando la presenza di specifici cariotipi nella cellule delle differenti lesioni. Questi studi suggeriscono che l’analisi citologica potrebbe migliorare la diagnosi differenziale delle diverse lesioni osteolitiche dell’osso.

BIBLIOGRAFIA
1. Eck HC, Weiner SD: Giant-Cell Reparative Granuloma of the Hands and Feet. Orthopedics, 2004; 27(1):67-70.
2. Monacelli G, Rizzo MI, Spagnoli AM, et Al.: Tenosynovial giant cell tumour of the hand and wrist: Early diagnosis and surgical treatment. G Chir, 2007; 28(10):380-83.
3. Gleason BC, Kleinman PK, Debelenko LV, et al.: Novel karyotypes giant cell-rich lesions of bone. Am J Surg Pathol, 2007; 31(6):926-32.