17 luglio 2012Piede e Caviglia

Un raro caso di sinostosi astragalo-calcaneare in paziente con “ball and socket ankle”

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Dr. Morelli

F. Morelli, D. Perugia, M. Guidi, C. Piermattei, P. Serlorenzi, A. Ferretti Azienda Ospedaliera Sant’Andrea, II Facoltà di Medicina e Psicologia, Università La Sapienza, Roma    

  INTRODUZIONE La deformità della caviglia conosciuta come “Ball and Socket ankle”, descritta per la prima volta da Lamb1 nel 1958, è una rara alterazione dello sviluppo dell’articolazione tibio-peroneo-astragalica caratterizzata da superfici articolari sferiche tra la tibia e il talo. Questa deformità è spesso associata ad altri dismorfismi come le sinostosi tarsali2,3,4, ipometria congenita degli arti, agenesia di uno o più raggi del piede, aplasia o ipoplasia del perone.
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L’eziologia5 è tutt’ora discussa ed è stata a lungo soggetta a controversie tra due scuole di pensiero: la teoria dell’anormalità articolare congenita e la teoria dei cambiamenti adattativi nelle epifisi distali tibio-peroneali in risposta ad una anormalità congenita del talo. Le sinostosi sono delle fusioni congenite tra due o più ossa tarsali3-4. Tale fusione può essere ossea (sinostosi), cartilaginea (sincondrosi) o fibrosa (sindesmosi). È stata riconosciuta una origine genetica con trasmissione autosomica dominante a penetranza completa. L’incidenza è maggiore nei maschi con un rapporto di 2,4:1 e può essere bilaterale in circa il 50% dei casi. Le sedi più frequenti sono l’articolazione astragalo-calcaneare (48%), la calcaneo-navicolare (44%) e l’astragalo-navicolare (2,6%).

ANAMNESI ED ESAME OBIETTIVO Il paziente P.A., di sesso maschile di 27 anni, giunge alla nostra osservazione presso l’ambulatorio di Chirurgia della Caviglia dell’Ospedale Sant’Andrea di Roma, riferendo dolore al compartimento mediale della caviglia sinistra dall’età infantile, accentuato dalla prolungata deambulazione, con progressivo peggioramento della sintomatologia negli ultimi anni. Il paziente non riferisce traumi degni di nota. All’esame obiettivo il paziente presenta collo piede e piede freddo, tumefazione perimalleolare interna, articolarità della caviglia completa e non dolente, viva dolorabilità in corrispondenza della sottoastragalica medialmente. All’esame podoscopico si evidenzia piattismo asimmetrico del piede sinistro e riduzione dell’inversione del retropiede sinistro durante l’elevazione sulla punta dei piedi. L’esame radiografico evidenzia un’alterazione sferica della cupola astragalica (fig.1) e la contrapposta superficie articolare tibio-peroneale presenta una morfologia complessivamente concava. Nella proiezione laterale si evidenzia il “C-sign” caratteristico delle sinostosi astragalo-calcaneari. L’esame TC evidenzia una sinostosi ossea della faccetta articolare media della sottoastragalica.
DIAGNOSI Sinostosi astragalo-calcaneare associata a deformità “Ball and Socket Ankle”. TRATTAMENTO A settembre 2009 il paziente si sottopone ad intervento chirurgico di artrodesi astragalo calcaneare. L’intervento si esegue in anestesia periferica con paziente in decubito supino e pneumoischemia alla radice dell’arto inferiore. Si esegue un’incisione longitudinale mediale distalmente al tendine del tibiale posteriore di circa 6 cm. Dopo aver repertato il tendine del tibiale posteriore, che appariva fortemente degenerato e imbrigliato nella sua puleggia, il tendine del flessore delle dita e del flessore lungo dell`alluce, e aver identificato e protetto il fascio vasculonervoso, si identifica l’area della sinostosi. La faccetta posteriore dell`articolazione sottoastragalica appare deformata e rigida. Si esegue quindi un’osteotomia con cuneo di sottrazione della sinostosi e si preparano le contrapposte superfici articolari calcaneare e astragalica dell`articolazione sottoastragalica, ottenendo superfici ben vascolarizzate e congruenti. La sottoastragalica si stabilizza con 2 viti cannulate (fig. 2).642-444 exam Il paziente viene tutelato con gambaletto gessato con divieto di carico per 6 settimane. Successivamente si confeziona un gambaletto in vetroresina con carico parziale per 3 settimane, poi sostituito da un tutore rigido per ulteriori 3 settimane con carico completo. Si prescrive chinesiterapia attiva e assistita della caviglia. CONTROLLI A DISTANZA Nel periodo post-operatorio, il paziente non presenta alcuna complicanza locale o sistemica. Al follow up a 6 mesi il controllo radiografico è soddisfacente e si evidenziano segni di fusione dell’articolazione sottoastragalica. All’ultimo follow up a 24 mesi, non si evidenziano radiograficamente alcune alterazioni della caviglia, con fusione pressoché completa della articolazione sottoastragalica. Il paziente, inoltre, riferisce scomparsa della sintomatologia algica con ripresa completa delle attività quotidiane e sportive. Clinicamente il piede risulta freddo, asciutto, non dolorabile e l’articolarità della caviglia è completa e non dolente. All’esame podoscopico si riscontra una riduzione del piattismo, sebbene sia ancora presente una lieve asimmetria con il piede controlaterale.
CONCLUSIONI La sinostosi astragalo-calcaneare è una rara malformazione congenita del retropiede caratterizzata da un difetto di segmentazione delle ossa tarsali tra la X e XII settimana dello sviluppo embrionale. Tale patologia viene talvolta diagnosticata in età puberale per la comparsa di un piattismo asimmetrico e alterazioni dello sviluppo del retropiede. Tuttavia, talvolta viene identificata solo in
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età adulta per i ricorrenti traumi distorsivi del collo piede, determinati dalla alterazione della inversione ed eversione del retropiede. Le sinostosi tarsali sono talvolta associate ad altri dismorfismi genetici, quale la rara deformità nota col nome di “Ball and Socket ankle” caratterizzata da superfici emisferiche dell’articolazione tibio-tarsica. Non è chiaro se tale dismorfismo delle superfici articolari della tibio tarsica sia primitivo o piuttosto un adattamento morfologico all’alterazione funzionale della sottoastragalica. Sebbene in letteratura sia riportata un’incidenza maggiore di degenerazione artrosica di tale articolazione, nel caso in esame non sono stati riscontrati segni clinici o radiografici di artrosi della caviglia, ma piuttosto una sintomatologia correlata alla sinostosi della sottoastragalica. Il trattamento di scelta della sinostosi astragalocalcaneare in età adulta, quando le contrapposte superfici articolari sono ormai degenerate, è l’artrodesi. Tale trattamento può essere eseguito a cielo aperto o per via artroscopica (P.A.S.T.A. technique6). Tuttavia la tecnica artroscopica è sconsigliata nel caso di sinostosi ossea con deformità del retropiede in quanto non

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consente una completa correzione del suo asse. In conclusione, l’intervento di artrodesi della sottoastragalica è una procedura chirurgica complessa, ma che permette il ripristino del corretto asse del retropiede consentendo un recupero funzionale pressoché completo con la ripresa della normale attività lavorativa e sportiva. Nel caso presentato, tuttavia, rimane da valutare a lungo termine l’eventuale evoluzione artrosica della tibio-tarsica.

BIBLIOGRAFIA 1. Lam D. The ball and socket ankle joint: a congenital anomaly. J Bone Joint Surg [Br] 1958;40-B:240-3 2. Pappas AM, Miller JT. Congenital ball-and-socket ankle joints and related lower-extremity malformations. J Bone Joint

Surg [Am] 1982; 64-A:672-9 3. Fischer V, Refior HJ. Ball and socket ankle joint in tarsal synostoses. Arch Orthop Unfallchir (German) 1972;73:27885 4. Imhauser G. Ball-shaped ankle-joint in congenital tarsal synostoses: relation of form and function. Z Orthop Ihre Grenzgeb 1970;108: 247-58 5. Takakura Y, Tamai S, Masuhara K. Genesis of ball-and-socket ankle. J Bone Joint Surg [Br] 1986;68-B:834-87 6. Lee KB, Park CH, Seon JK, Kim MS Arthroscopic subtalararthrodesis using a posterior 2-portal approach in the prone position. Arthroscopy (2010) 26:230-238

11 Commenti a questo caso

11 Commenti

  1. Alessandro scrive:

    Buongiorno,
    Vi scrivo per chiedere un Vs. parere.
    Due anni fà mi è stata diagnosticata una sinostosi astragalo-calacaneare a destra e coalizione astragalo calcaneare fibro-cartilaginea a sinistra.
    Mentre alla caviglia sinistra non ho alcun dolore, alla destra ogniqualvolta cammino su terreni sconnessi o calzo scarpe piane o pratico sport mi entra un dolore acuto che solitamente dura per 1 giorno.
    A seguito di visita specialistica mi è stato sconsigliato l’intervento chirurgico in quanto, a detta dello specialista (tra l’altro di notevole fama) le percentuali di guarigione completa sono ancora notevolmente basse.. parlava di un 30-40%.
    Mi piacerebbe avere una vostra opinione in merito e capire se in questi due anni si sono fatti dei passi avanti nella risoluzione di questo tipo di deformazioni articolari.
    Grazie Alessandro

  2. Federico Morelli scrive:

    Egr. Sig. Alessandro,
    le coalizioni tarsali possono coinvolgere praticamente tutte le ossa del tarso e tra queste quella tra astragalo e calcagno e’ sicuramente la piu’ frequente. La sinostosi (fusione) puo’ essere sia ossea che fibrosa, sono varianti della stessa patologia. In pratica l’articolazione tra le due ossa coinvolte risulta rigida e non sono consentiti i normali movimenti articolari con conseguente rigidita’, dolore e degenerazione artrosica precoce dell’articolazione (a seconda della gravita’ della malattia). Il trattamento consigliato nei casi sintomatici e’ l’artrodesi (fusione definitiva) dell’articolazione nei pazienti adulti mentre nei bambini ed adolescenti talvolta e’ indicata la resezione della sinostosi. L’intervento chirurgico di artrodesi dell’articolazione sottoastragalica (tra astragalo e calcagno) puo’ essere eseguito sia a cielo aperto che per via artroscopica a seconda della sede della sinostosi e del grado di deformità conseguente. L’intervento e’ risolutivo per quanto riguarda il dolore causato dal movimento anomalo e dall’alterata usura della cartilagine articolare ma potrebbe residuare un certo grado di deformità del piede legato all’alterata morfologia scheletrica.
    Distinti saluti
    Dott. Federico Morelli

  3. Moira Paoletti scrive:

    Buongiorno.
    Ho 42 anni e da circa 5 mesi per me e’ diventato quasi impossibile camminare.A seguito di una scarpinata di circa 15 km(cosa che io abitualmente facevo)e’ iniziato un dolore lancinanante alla caviglia destra(interno piede) che mi ha costretto al letto per un paio di giorni.In seguito sono riuscita a camminare ma fatti pochi passi il dolore inizia di nuovo e mi costringe a fermarmi.Sono andata gia’ da un ortopedico che mi ha consigliato di mettere dei plantari e mi ha diagnosticato una sinostosi astragalo-calcaneare a desra.
    Porto i plantari da un paio di mesi ,ma le cose non sono tanto migliorate.
    In realta’ questo problema e’ iniziato quando avevo circa 7 anni.A quel tempo mi hanno visto tanti specialisti ma nessuno mi aveva parlato di questa sinostosi( o almeno non lo ricodo).Ho portato tanti anni delle scarpe correttive, e di notte una doccia di ferro per contrastare il dolore.
    Diciamo che in qesti 30 anni ho imparato a conviverci e a conoscere i miei limiti.
    Ma ora il dolore che sento e’ veramente menomante.Non riesco a fare piu’ il mio lavoro(ho un agriturismo)e a volte anche andare a fare la spesa divente difficile.
    Non posso e non voglio arrendermi a tutto questo.L’ortopedico che mi ha visto di recente mi sconsiglia l’intervento chirurgico, ma leggendo il suo articolo ho avuto qualche speranza.
    Sono disposta anche a venire a Roma per una visita.Mi farebbe piacere se mi potesse dare dei recapiti.
    Per ora mi bassterebbe sapere che ne pensa e se secondo lei faccio bene ad avere delle speranze.
    Cordiali Saluti
    Moira Paoletti

  4. Federico Morelli scrive:

    Egr. Sig.ra Paoletti,
    La sinostosi astragalo-calcaneare, essendo una malformazione congenita, e’ solitamente diagnosticata in eta’ pediatrica se determina un dismorfismo del piede (piede piatto). Nei casi meno gravi può inizialmente passare misconosciuta e manifestarsi in eta’ adulta con dolore (quando l’alterata struttura ossea determina un’anomala usura della cartilagine tra le due ossa coinvolte dalla sinostosi) o con una limitata/alterata funzionalità dell’articolazione (per esempio con frequenti distorsioni della caviglia).
    Il trattamento di scelta nei casi di sinostosi astragalo-calcaneare sintomatica in età adulta (dopo il fallimento del trattamento conservativo) è l’intervento di artrodesi. Questo intervento richiede un periodo di immobilizzazione post-operatoria piuttosto lungo (8-12 settimane) ma solitamente è risolutivo per quanto riguarda la sintomatologia algica. Tuttavia l’indicazione chirurgica va posta attentamente da caso a caso sulla base dell’effettiva disabilità, la sede della sinostosi, il tipo e gravità della deformità e, naturalmente, un’accurata visita specialistica.
    Se vuole contattarmi direttamente o concordare un appuntamento (come da lei richiesto nel suo commento) puo’ farlo sulla seguente e-mail: info@sport-trauma.it.
    Distinti saluti
    Federico Morelli

  5. chantal scrive:

    Buona sera dottore, ho una malformazione congenita al tarso, sono andata da uno specialista, il quale il 28 marzo mi ha operata, ho 22 anni e avevo questo problema da 8 anni. Solo quando non riuscivo più a stare in piedi per una giornata intera mi sono rivolta a lui.
    Come dicevo mi sono operata a Marzo e ad oggi ho ancora problemi a stare in piedi; il dottore che mi ha in cura mi ha detto che è necessario un ritocco, cioè un’altro intervento simile a quello di Marzo. Secondo lei è possibile che a distanza di mesi mi faccia ancora molto male? Ed è giusto fare un’altro intervento? Mi hanno detto dalle tac che l’artrodesi si è consolidata, per quale motivo dunque mi fa ancora male?
    Attendo una sua risposta grazie mille.

  6. Federico Morelli scrive:

    Egr. Sig.ra Meloni,
    purtroppo è impossibile rispondere al suo quesito senza avere maggiori dettagli in merito alla malformazione da cui era affetta e che tipo di intervento ha subito. Tuttavia deve sapere che gli interventi correttivi eseguiti sul piede necessitano frequentemente, per il recupero funzionale completo, di una lunga convalescenza.
    Cordiali Saluti

  7. SANDRO scrive:

    Salve, dottore
    vorrei avere un suo parere per la mia condizione clinica attuale: tutto è successo a maggio 2011 lavorando nei campi
    mi sono infortunato con una distorsione alla caviglia dx dalla risonanza si notava una lesione all’astragalo e erosione della cartilagine, il primo intervento si svolto in una clinica vicino al mi paese mi anno sottoposto ad una artoscopia e inserimento di cellule stimolatori,dopo sei mesi di recupero,mi ritrovavo ancora con il dolore alla caviglia e non ho ottenuto nulla di buono.
    Mi consigliano di contattare un ortopedico di un famoso ospedale del nord vedendo il quadro clinico decide i rifar e lo stesso intervento un po diverso perché lo spiego in parole povere anno prelevato cellule miselicem dal midollo e gel piastrinico (spero che si giusto il termine) di nuovo post intervento di 6 mesi con fisioterapia alla fine del 6 mese quando ho iniziato a camminare avevo quel fastidioso dolore quando muovevo la caviglia o rifatto la risonanza,ma non c’era nulla di cambiato la cartilagine si era riformata ma la lesione si era estesa da 16 millimetri a 19.Poi ricontatto l’ortopedico mi fa fare una cura di 1 mese con infiltrazioni acido ialuronico a distanza di 15 giorni, senza ottenere risultato anzi ogni volta che effettuavo l’infiltrazione mi gonfiava la caviglia e non potevo camminare,Dopo questi tentativi si decide a ripetere l’operazione a Marzo 2013 uguale alla prima la differenza è stato il trapianto osseo prelevato dalla tibia.Sono passati 6 mesi dall’intervento ma non voglio essere ripetitivo il dolore persiste ho la caviglia gonfia di 2 cm rispetto alla caviglia sinistra ho effettuato la risonanza e le riporto il referto :
    Regolari i rapporti articolari.
    Area di osteolisi sub condrale nell’angolo supero-interno dalla troclea astragalica circondata da eridema con erosione della corticale adiacente da riferire ad osteocondrite dissecante.
    Osteocondropatia dell’articolazione sotto astragalica posteriore ed astragalo navicolare con deformazione artrosica delle limitanti articolari.
    Sfumata alterazione del segnale del tratto inserzionale del tendine di Achille da riferire ad entesopatia.
    Modicamente ispessito il legamento deltoideo.
    Nulla di rilevante da segnalare a carico dei tendini dei m.flessori ed estensori delle dita e dell’alluce,dei tendini dei m.tibiali e peronieri.
    Vorrei avere un suo parere cosa posso fare sono disperato il dolore mi persiste cosa mi consiglia ho difficoltà a camminare. Con l’artodesi risolvo il problema.
    Grazie per la sua cortese attenzione e resto fiducioso in una sua risposta
    cordiali saluti
    Sandro

  8. Andrea Barbini scrive:

    buongiorno dottore, ho 58 anni e da circa un anno ogni qualvolta mi accingo a fare una passeggiata, anche breve,
    per circa due giorni accuso un forte dolore ad ambo i piedi localizzato sia nella parte inferiore del piede stesso sia nel sotto caviglia. a seguito di tale disguido mi sono sottoposto ad una visita ortopedica nella quale mi è stato diagnosticata una “destabilizzazione peri-astragalica bilaterale” prospettando quale unico rimedio l’intervento chirurgico da effettuarsi quanto prima. a tal proposito mi piacerebbe avere un suo parere in merito. ringrazio ed auguro buona giornata. Andrea

  9. Orlando scrive:

    Salve Dott Morelli! Sono un ragazzo di 28 anni affetto da sinostosi calcaneo scafoidea bilaterale con gravi deformazione del retropiede e mesopiede aggravato tra l’altro anche da una forma di poliartrite sieronegativa, mi è stata consigliato una duplice artodesi per via del forte dolore e per le gravi deformità, questo mi è stato detto da 2 ortopedici 3 anni fa circa quindi probabilmente sarò peggiorato, non mi sono sottoposto mai a tale intervento sia per paura (gli ortopedici stessi non erano sicuri cioè hanno detto che nel mio caso è + complesso per via della malattia reumatica) sia perchè i medici che mi hanno visto operano privatamente e non ho i soldi per poterlo fare. Vorrei sapere se lei opera in convenzione, grazie, premetto che assumo cortisone cronico e immunosoppressori infatti ho anche molta osteopenia, io la ringrazio e la saluto cordialmente.

  10. Roberto Cardone scrive:

    Buongiorno dottore,
    ho 49 anni e da circa tre mesi accuso un dolore alla pianta del piede destro. Negli ultimi 15 giorni ho notato un gonfiore alla caviglia nella parte interna, cosi mi sono deciso di fare i raggi, diagnosticando note artrosiche tibio-tarsali, artrosi intertarsale di discreta entità, osteoporosi con aspetto osteodistrofico delle ossa tarsiali per visibilità di areole ipertrasparenti porotico-microlacunari vacuolari-cistiche nel loro contesto.
    Il medico curante mi ha prescritto una cura con Difosfonal 100mg/3.3 ml e delle compresse di calcio.
    Sarei grato avere un Suo parere in merito.

    Roberto Cardone.

  11. Sabina Dell'Orfano scrive:

    Buongiorno dottore,ho 40 anni e dieci anni fa, dopo tanto soffrire con dolore ai piedi, mi hanno riscontrato in seguito a una tac una sinostosi astragalo-calcaneare a entrambi i piedi. Dopo aver messo un plantare nella solita scarpa da ginnastica sono nettamente migliorata e camminavo bene. Due anni fa, però, per lavoro ho messo le scarpe antinfortunistiche che mi ha procurato l’azienda per la quale lavoro e io vi ho inserito il plantare. Dopo quasi 6 mesi ho preso a zoppicare dal dolore, adesso mi hanno dato la possibilità momentanea di non mettere le scarpe antinfortunistiche e facendo una visita presso il CTO di Torino mi è stato detto che è la scarpa che ha creato l’infiammazione della sinostosi. Le vorrei chiedere se lei può indirizzarmi presso una struttura o un collega che sia ben informato riguardo la sinostosi qui a Torino perché da allora ho sempre male alle caviglie. La ringrazio e le auguro una buona giornata.

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